Grupa krwi typu Bombay, najrzadsza grupa krwi na świecie

krew typu Bombay

Grupa krwi Bombay została zidentyfikowana po raz pierwszy w 1952 roku u pacjenta, który był przyjęty do indyjskiego szpitala i okazało się, że musiał mieć przeprowadzoną transfuzję krwi. Konieczne więc było sprawdzenie, jaką grupę krwi ma dany pacjent, a więc pobrano mu krew i została ona wysłana do laboratorium. Po badaniu pacjentowi podano grupę krwi 0, ponieważ czerwone krwinki zostały właśnie zakwalifikowane do tej grupy. Jednak u tego pacjenta podczas transfuzji rozwinęła się silna reakcja hemolityczna.

Przeprowadzono więc dokładne badanie, które wykazało, że w krwi tego mężczyzny występował bardzo rzadki genotyp, który nie kwalifikował się do żadnej znanej grupy krwi.
To oznaczało tylko jedno – trzeba było wyodrębnić kolejną grupę krwi.
Był to pierwszy przypadek, więc krew ta została nazwana grupą Bombay.

krew0ABAB

Czym różni się krew Bombay od tradycyjnych grup krwi?

Krew ta wyróżnia się brakiem antygenu H w czerwonych krwinkach.

Wiadomym jest, że antygen H występuje w każdej znanej nam grupie krwi, ale objawia się on w każdej z nich w odmienny sposób i poprzez to tworzy poszczególne grupy krwi, czyli A, B, AB oraz 0.

Dodatkowo krew Bombay można oznaczyć jako Rh pozytywną lub Rh negatywną, a jest to związane z występowaniem lub brakiem antygenu Rh.

To oznacza, że osoba z krwią Bombay może mieć przetaczaną tylko i wyłącznie krew Bombay.

Przez wiele lat szpital bombajski był jedynym szpitalem, w którym odnotowano taką grupę krwi.
W Polsce ten rodzaj krwi praktycznie nie występuje.
Jest to bardzo rzadka grupa krwi, ponieważ osoby, które ją posiadają, stanowią zaledwie 0,0004% całej populacji.

Antygen H występuje w każdej z dotychczas znanych grup krwi, manifestuje się on jednak w każdej z nich w odmienny sposób, tworząc poszczególne typy krwi: A, B, AB lub 0.
W przypadku krwi Bombay antygen H nie pojawia się natomiast wcale. Dodatkowo ze względu na występowanie lub brak antygenu Rh (Resus) krew Bombay może być oznaczona jako Rh pozytywna lub negatywna. Wszystko to oznacza więc, że posiadacze tej specyficznej grupy powinni mieć przetaczaną tylko taką samą krew.

antygen H we krwi

Przez wiele lat bombajski szpital był jedynym, w którym zanotowano przypadek krwi Bombay. Z czasem w miarę wykrywania kolejnych posiadaczy wyjątkowej krwi zaczęto gromadzić próbki oraz dane na ich temat. Większość jej posiadaczy żyje w Azji. W tej populacji występowanie krwi Bombay jest częstsze niż gdziekolwiek indziej na świecie. Szacunkowo jedna na 10 tysięcy osób w Indiach jest jej posiadaczem. Są to jednak głównie osoby zamieszkujące właśnie Bombaj (od pokoleń) lub ich potomkowie. Większość przypadków zanotowanych w Indiach to osoby, których rodzice urodzili się w okolicach tej właśnie metropolii. Grupa ta jest również niezwykle rzadka wśród rdzennych Europejczyków i ich potomków – pojawia się zaledwie raz na 250 tysięcy osób.

Występowanie antygenu A i B (jednego lub drugiego albo obu naraz) albo ich braku (grupa zero) zależy od dwóch genów. Pierwszy odpowiada za syntezę enzymu dołączającego substancję podstawową (antygen), H (cukier).

Występują dwa allele:
Hkodujący enzym,
hallel niemy (brak produktu białkowego).

U osób z genotypem hh pomimo obecności genów kodujących grupę krwi A lub B, nie występują antygeny na erytrocytach, choć w ich surowicy są odpowiednie naturalne przeciwciała dla danej grupy AB0. Drugi enzym dołącza kolejną cząstkę cukru tworząc antygen A lub B.

Występują trzy podstawowe allele:
A (istnieją podtypy różniące się stopniem ekspresji i antygenowości [A1 najsilniejszy i A2 oraz rzadsze: A3, Ax, Am]),
B (istnieją podtypy Bx i Bm, jednak nie mają znaczenia diagnostycznego),
0 – allel niemy.

Prostszymi słowy, chodzi o to, że ktoś genetycznie powinien mieć grupę krwi A/B/AB (czyli na erytrocytach mieć takie antygeny), ale nie ma.
Dodatkowo jest niewydzielaczem (w ślinie również nie ma substancji grupowych ABH).

Genotypowo: hhsese i np. IAIB .
Z zapisu na pierwszy rzut oka widzimy, że osobnik powinien mieć grupę krwi AB, ale jeśli przebadamy taką krew, okaże się, że krwinki nie są aglutynowane przez żadną z wzorcowych surowic. Jest to spowodowane parą alleli hh, czyli w efekcie brak syntezy determinanty antygenowej H.

Fenotyp dla powyższej osoby: 0hAB.

[…]

Reklamy

2 myśli na temat “Grupa krwi typu Bombay, najrzadsza grupa krwi na świecie

Skomentuj

Wprowadź swoje dane lub kliknij jedną z tych ikon, aby się zalogować:

Logo WordPress.com

Komentujesz korzystając z konta WordPress.com. Wyloguj /  Zmień )

Zdjęcie na Google+

Komentujesz korzystając z konta Google+. Wyloguj /  Zmień )

Zdjęcie z Twittera

Komentujesz korzystając z konta Twitter. Wyloguj /  Zmień )

Zdjęcie na Facebooku

Komentujesz korzystając z konta Facebook. Wyloguj /  Zmień )

w

Connecting to %s